产前超声诊断尿口腔隔畸形序列征1例

病者，26岁，生1蓄积0，既往无特殊帕金森氏症和致畸器皿碰触史。 生12周磁共振检查：妊娠头臀总长5.4 cm，钳子透明层截面积0.12 cm，胎盘远超过前后弧度2.5 cm。 生22周蓄积前系统对磁共振检查：胎头方形总长标准型，枕额弧度6.7 cm，LM弧度4.1 cm，头围17.7 cm，理应部推断得有细致。胸壁值得注意，双肺偏小，左边肺不等1.8 cm×1.1 cm，右肺不等2.1 cm×1.2 cm。肺部方位总长时间，心胸比增大（0.66），四音心及左边右会议室漏出道均总长时间，冠柱状静脉窦可见扩充（0.3 cm×0.2 cm），座右铭左边位上静脉引流入内转入右房。腹围17.3 cm，胃泡不等1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽调谐大幅提高，类似于软骨调谐，区域内1.8 cm×0.9 cm，外侧方形盲柱状（三幅1A）。妊娠右胰脏不等3.8 cm×2.2 cm，部份横渡延线达下方，内可见多个都为且互不相通的类圆形无调谐区，左边胰脏区鲜有相比胰脏脏调谐，下方胰脏上腺平卧于骨盆旁（三幅1B）。盆音内可见一类似腹音所发调谐的囊柱状内部结构（三幅1C），不等1.3 cm×0.8 cm，型态线状，方位偏反向。口内横断面方形“茹”字形，彩色都卜勒推断为“一红一蓝”，下方脐动脉从未推断。妊娠外阴囊推断不清。脊椎外侧时有（三幅1D），椭圆方位尚总长时间，接合处外侧推断不清，局部鲜有相比连续停止，椎管内无膨出器皿。四肢推断得有细致，肱骨总长3.1 cm，脊椎总长3.0 cm，下肢活动相比受限制。胎盘音内无胎盘。三幅1 URSMS妊娠蓄积前磁共振检查三幅像。A：左边下角同上妊娠肠道调谐大幅提高，类似于软骨调谐；B：骨盆下方可见增大的方形多囊官能相反的右胰脏调谐，骨盆下方鲜有左边胰脏；C：左边下角同上腹音位于盆音偏右，方形线状囊官能包块；D：左边下角同上脊椎外侧时有 磁共振提同上：宫内中生单活胎（磁共振生周20+1周）；妊娠多发骨盆（右胰脏体积增大，方形多囊官能相反，左边胰脏缺如或相结合胰脏并囊官能生殖不良有可能；腹音型态极其；肠管扩充方形盲端；还有“肠石症”；骨盆骨盆，接合处肠骨紊乱有可能；妊娠永久官能左边位上静脉；单脐动脉；无胎盘）；选择粪便腹音元月骨盆基因组征西（URSMS）更名肺部座右铭左边位上静脉。 病者后于我院引蓄积一男死婴，CT同上骨盆胸椎T3~T7部份脊柱相互相结合，接合处椎生殖不良，相结合形同一小脊柱，肠骨紊乱（三幅2）。骸骨外观：两耳方位极低，胸腹壁无缺损，可见，无阴囊，无，双下肢及膝关节强直，四肢撕裂。病理解剖：结肠高位枪栓，远端方形盲柱状扩充，与腹音连而不通，下方相结合胰脏并多囊官能胰脏生殖不良，可见两条细小输粪便管与腹音相连，腹音内或见一小音，壁相比增厚0.7 cm，腹音与后粪便道不相通；单侧隐睾；双肺生殖不良，左边肺单叶，不等3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺佐野，不等3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肺部增大，座右铭左边位上静脉；接合处外侧皮肤值得注意，圆椎方位总长时间，无骨盆裂。检验断定为URSMS更名座右铭左边位上静脉。三幅2 URSMS妊娠大体古生物学家的CT三幅像和三维重建三幅。A：CT三幅像；B：三维重建三幅 讨论： URSMS诊断极为引人注目，发病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，**发病额度为0.87。根据龟头若无口，将URSMS统称显然标准型和部份标准型，其中显然标准型平庸为龟头口紊乱更名外科阴囊、结肠及腰接合处骨极其，常更名双肺生殖不良及胎盘过不及，病因极差；部份标准型平庸为单个龟头口；还有枪栓及外科阴囊、结肠及腰接合处骨极其。 URSMS病人依赖于检验，特征西官能骨盆是以枪栓为主要平庸的肾脏极其、外科道极其（胰脏生殖不良或不生殖、胰脏积水、腹音及粪便道生殖不良等）、外阴囊生殖时间推移、内阴囊生殖极其、接合处外侧极其、脑栓系及胎盘不及等。蓄积前磁共振平庸与妊娠更名骨盆相关，之外腹音扩充致下腹部线状囊官能包块、多囊官能胰脏生殖不良和（或）胰脏积水、扩充的肠管；还有“肠石症”、接合处肠骨生殖极其、胎盘过不及等征西象，其联合行动出现可选择为URSMS。 本举例骨盆妊娠胰脏脏方形相结合柱状多囊所发相反，总长时间粪便液生形同减不及；外阴囊仅见，单侧隐睾，腹音与后粪便道不相通，腹音内粪便液不能排至胎盘音内致中生期无胎盘，生12周时胎盘量总长时间有可能与母体血清经胎膜转入胎盘音的透析液有关。本举例妊娠有结肠高位枪栓、无肛，仅限于显然标准型URSMS，同时更名接合处肠骨生殖极其、椭圆方位下移、双下肢及膝关节强直、足撕裂等骨盆。蓄积前磁共振对URSMS 尚未有直接病人征西象，肠管扩充或腹音前部囊官能包块等间接征西象可作为病人线索。URSMS骨盆妊娠病因极差，部份外祖母存活者需多次行外科阴囊与肠道重建手术，受到影响生存低质量，蓄积前一旦明确病人，应立即终止更年期。 原始出处：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.蓄积前磁共振病人粪便腹音元月骨盆基因组征西1举例[J].诊断磁共振柳叶刀,2019,21(01):67+69.